腰背僵硬行走困难 ？“僵人综合征”能治！******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就 是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人” ，是一种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头 ，难以迈步 ，行走容易摔跤。这对病人 的身心造成重大打击，严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍 ，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛 。病人可能会在疾病早期出现症状 ，最终变成持续状态 。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉 ，尤其 是腰背部 ，随着时间 的推移，会影响手臂甚至面部 。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释 的摔倒 。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症” ，最终转诊到神经科后才被确诊 。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化 的最终结局 ，患者 是死于呼吸肌麻痹或肺部感染 。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降 ，承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征” 。2015年起，她 的左足背便出现疼痛 ，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重 ，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感 ，紧张时明显 ，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解 。
五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身 、蹲下及下楼梯时更明显 ，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时 ，她已经无法独立行走。
检查显示，她 的全身肌肉僵硬 ，右上肢肌张力正常 ，其余肢体肌张力增高 ，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说 ，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿 。
然而 ，常规检查，肿瘤相关检查 、炎症及风湿免疫相关检查 、内分泌相关检查、代谢相关检查 ，甚至 是基因检查都未见到明显异常 。“最后 是GAD65抗体检测发现了异常 。”邱伟解释说 ，“僵人综合征”病人的特点 是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见 的自身免疫和神经系统疾病 。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体 的原因是什么，目前医学界尚不得而知 。
邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入 。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来 的探索，已初步有成果 。
以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗 。
蛋白A免疫吸附也就 是俗称的“血液净化”的一种 。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状 ，改善生活质量 。
据悉 ，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗 。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛 。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬 、活动障碍都明显好转。目前 ，阿兰仍在坚持治疗 ，生活已基本恢复常态 。
邱伟呼吁 ，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病 的挑战 。
马克龙重申巴黎圣母院重建目标 ：2024年重新开放 ！******
中新网1月10日电 据外媒报道 ，法国总统马克龙当地时间9日重申了巴黎圣母院 的修复目标 。他表示，大教堂计划在2024年完成修复并重新开放 。
资料图：2022年4月15日是巴黎圣母院大火三周年 。巴黎圣母院临时的金属脚手架已经搭建完毕 ，以保证巴黎圣母院结构稳定 。中新社记者 李洋 摄据《巴黎人报》报道 ，9日晚间 ，马克龙与到访 的日本首相岸田文雄一起参观了巴黎圣母院 。马克龙在现场表示 ：“我们 的目标不变，将在2024年开放大教堂 。”
岸田文雄称 ，2019年10月 ，日本冲绳 的世界文化遗产首里城发生火灾，日本对重建工作的难度深表了解。他表示“对巴黎圣母院重建工作 的速度感到惊讶”。
2019年4月15日 ，巴黎圣母院发生火灾，大火吞噬了整个建筑，导致教堂尖顶倒塌。火灾在一天后被扑灭。
据悉，法国为修复大教堂筹集了10亿欧元 。马克龙在火灾发生后表示 ，巴黎圣母院将在5年内重建 ，但一些修复专家认为 ，大教堂的重建工程可能将持续10年以上。
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